MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA

Se caracteriza por la existencia de una hipertrofia ventricular, sin dilatación de la cavidad, en ausencia de una sobrecarga mecánica. Habitualmente se presenta como una hipertrofia asimétrica, es decir con un grosor de la pared ventricular no homogéneo, típicamente mayor en el septum interventricular.

No se conoce la etiología, pero un 50% de los casos son de tipo familiar.

En un 30-40% de los casos existe una obstrucción al vaciamiento del ventrículo izquierdo, que genera un gradiente de presión VI-Ao. En esta obstrucción participan varios factores:

• Hipertrofia septal
• Movimiento anterior del velo mitral anterior durante el sístole, que se contacta con el septum;
• Aumento de la contractilidad miocárdica con disminución de los volúmenes ventriculares.

Los dos últimos factores no son fijos, por lo que el grado de obstrucción puede ser variable en el tiempo.

Este fenómeno explica el nombre de "Miocardiopatía hipertrófica obstructiva" con que también se la conoce.

Como consecuencia de la hipertrofia se observa una disminución de la distensibilidad, aumento de la presión diastólica ventricular y daño miocárdico isquémico, por la pérdida de la relación entre masa miocárdica y circulación coronaria.

Manifestaciones Clínicas

La mayoría de los pacientes tienen un largo período asíntomático, siendo la muerte súbita -habitualmente en relación con esfuerzos- la primera manifestación de la enfermedad en un alto porcentaje de los pacientes más jóvenes, con antecedentes familiares positivos.

Los síntomas pueden ser muy variados, dependiendo del factor fisiopatológico predominante:

• Disnea y signos congestivos pulmonares, por hipertensión de AI;
• Angina, por insuficiencia coronaria secundaria a la hipertrofia;
• Fatigabilidad y síncopes, que pueden explicarse por un mecanismo similar al de las estenosis aórticas o por arritmias, las que pueden ser Ventriculares o supraventriculares.

En el examen físico, lo más característico es el hallazgo de una hipertrofia de Ventrículo izquierdo de tipo concéntrico, con otros hallazgos que permiten plantear su diagnóstico:

• Pulso carotídeo de ascenso rápido, tipo céler,
• Doble latido apexiano;
• 4º ruido;
• Soplo sistólico de eyección;
• Soplo sistólico de regurgitación mitral, ocasional.

Típicamente, el soplo de eyección aumenta de intensidad con los aumentos del gradiente VI-Ao, tanto por aumento de la contractilidad (v.gr.: ejercicio, b-agonistas) como por disminución del volumen del VI (v.gr:Valsalva, Nitritos)

Laboratorio

El electrocardiograma muestra signos claros de HVI y puede presentar ondas Q, principalmente por hipertrofia septal.

El ecocardiograma demuestra la hipertrofia, frecuentemente asimétrica, el movimiento anormal de la válvula mitral y la existencia de un gradiente VI/Ao (mediante el dopler), en ausencia de valvulopatía aórtica.

Ocasionalmente puede requerirse de un estudio hemodinámico y angiográfico, en particular cuando debe descartarse la coexistencia de una enfermedad coronaria.

La radiografía de tórax no aporta elementos diagnósticos específicos.

Diagnóstico y tratamiento.

Habitualmente el diagnóstico se sospecha por el hallazgo de hipertrofia ventricular izquierda clínica y electrocardiográficamente importante, en pacientes que consultan por algunos de los síntomas de la enfermedad: palpitaciones, dolor al pecho o síncope. El método diagnóstico más sensible y específico es el Ecocardiograma, al confirmar la hipertrofia, a veces asimétrica, en ausencia de daño valvular.

El diagnóstico diferencial más frecuente se plantea con la cardiopatía hipertensiva, por la presencia de hipertofia ventricular izquierda al ECG.

En los pacientes sin insuficiencia cardíaca congestiva, el tratamiento consiste en b-bloqueadores, Calcio-antagonístas y antiarritmicos. En general, en estos pacientes están contraindicados las drogas inótropas positivas, ya que al reducir el tamaño del ventrículo pueden aumentar el compromiso hemodinámico.

En algunos pacientes muy sintomáticos y con grandes gradientes trans-aórticos, se plantea la cirugía. Existen diversas técnicas quirúrgicas, que incluyen la septectomia parcial y a veces el reemplazo de la válvula mitral.

Los pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva son tratados con las medidas convencionales.

El pronóstico es en general muy variable, siendo peor en los pacientes con historia familiar de muerte súbita