Tetralogía de Fallot

¿Qué es la tetralogía de Fallot?

La tetralogía de Fallot (TOF o "TET") es una condición compleja de diversos defectos congénitos (existentes al nacer) debidos a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo. Entre estos problemas se incluyen los siguientes:

• Comunicación interventricular (CIV) - abertura en el tabique ventricular (pared que divide las dos cavidades inferiores del corazón conocidas como ventrículos derecho e izquierdo.
• Obstrucción pulmonar (o del conducto de salida ventricular derecho) - obstrucción muscular en el ventrículo derecho, exactamente debajo de la válvula pulmonar, que disminuye el flujo normal de sangre. También es posible que la válvula pulmonar sea pequeña.
• Superposición de la aorta - la aorta está desviada hacia el lado derecho del corazón y apoyada sobre la comunicación interventricular.

La palabra "tetralogía" hace referencia a cuatro problemas cardíacos. El cuarto problema es que el ventrículo derecho se dilata al intentar bombear sangre, a través de la obstrucción, hacia la arteria pulmonar.

Normalmente, la sangre pobre en oxígeno (azul) circula desde el cuerpo hacia la aurícula derecha, pasa por el ventrículo derecho y luego, a través de la arteria pulmonar, se dirige hacia los pulmones donde recibe oxígeno. La sangre rica en oxígeno (roja) vuelve a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa por el ventrículo izquierdo y, a través de la aorta, es bombeada hacia el cuerpo.

En la tetralogía de Fallot, el flujo sanguíneo dentro del corazón varía y depende, en gran medida, del tamaño de la comunicación interventricular y de la gravedad de la obstrucción en el ventrículo derecho.

• Con una obstrucción ventricular derecha leve, la presión en el ventrículo derecho puede ser algo más alta que en el izquierdo. Una cierta cantidad de sangre pobre en oxígeno en el ventrículo derecho pasará a través de la CIV hacia el ventrículo izquierdo, se mezclará con sangre rica en oxígeno y luego se dirigirá hacia la aorta. El resto de la sangre pobre en oxígeno seguirá su curso normal hacia los pulmones. Estos niños pueden tener un nivel de oxígeno algo menor que el usual, pero no necesariamente se verán azulados.
• Con una obstrucción más grave en el ventrículo derecho, es más difícil que la sangre pobre en oxígeno fluya hacia la arteria pulmonar, por lo que una mayor cantidad de ésta pasará a través de la CIV hacia el ventrículo izquierdo, mezclándose con sangre rica en oxígeno para luego dirigirse hacia el cuerpo. Estos niños tendrán un nivel de oxígeno en el torrente sanguíneo que estará por debajo del normal. Pueden verse azulados, especialmente cuando la presión en el ventrículo derecho es muy alta y una gran cantidad de sangre pobre en oxígeno pasa a través de la CIV hacia el lado izquierdo del corazón.

La tetralogía de Fallot constituye alrededor del 5 al 7 por ciento de todos los casos de cardiopatías congénitas y se presenta en igual proporción en los niños y las niñas.

¿Cuáles son las causas de la tetralogía de Fallot?

Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un vínculo genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente. ésta es la causa de la frecuente aparición de problemas cardíacos en ciertas familias.

El consumo excesivo de alcohol durante el embarazo, que conduce al síndrome de alcoholismo fetal (FAS), se asocia con la tetralogía de Fallot. Las madres que toman medicamentos para controlar convulsiones y madres con fenilquetonuria (PKU) son también más propensas a tener un bebé con tetralogía de Fallot.

La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta esporádicamente (al azar) sin razones claras para su desarrollo.

¿Por qué es un problema la tetralogía de Fallot?

La cantidad de sangre pobre en oxígeno que pasa a través de la CIV hacia el lado izquierdo del corazón es variable. Si la obstrucción ventricular derecha es grave, o si la presión en los pulmones es alta, una gran cantidad de sangre pobre en oxígeno pasa a través de la CIV, se mezcla con la sangre rica en oxígeno en el ventrículo izquierdo y es bombeada hacia el cuerpo. Cuanta más sangre pase a través de la CIV, menos sangre fluirá por la arteria pulmonar hacia los pulmones y menos sangre rica en oxígeno volverá al lado derecho del corazón. Rápidamente, casi toda la sangre en el ventrículo izquierdo será pobre en oxígeno. ésta es una situación de emergencia ya que el cuerpo no tendrá el oxígeno suficiente que necesita.

Algunas situaciones, como llorar, aumentan temporalmente la presión en los pulmones. Como consecuencia, un bebé con tetralogía de Fallot podría adquirir una coloración azulada al llorar. En otras situaciones, la vía desde el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar se angosta, impidiendo que una gran cantidad de sangre fluya por él y permitiendo que sangre pobre en oxígeno pase a través de la CIV hacia la circulación del corazón izquierdo. A estas dos situaciones se las conoce como "TET spells". Algunas veces, se pueden tomar medidas para reducir la presión o la obstrucción y permitir que fluya más sangre hacia los pulmones y menos a través de la CIV. Sin embargo, estas medidas no siempre son efectivas.

¿Cuáles son los síntomas de la tetralogía de Fallot?

A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la tetralogía de Fallot. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

• Debido a que una gran cantidad de sangre pobre en oxígeno puede, en ciertas circunstancias, fluir hacia el cuerpo, una de las indicaciones de la tetralogía de Fallot es el color azulado (en la piel, los labios y la matriz de las uñas) que aparece cuando el bebé llora o se alimenta y que se vuelve cada vez más evidente.
• Algunos bebés no tienen cianosis evidente (coloración azulada de la piel, los labios y la matriz de las uñas) pero, en cambio, pueden estar muy irritables o soñolientos debido a una cantidad decreciente de oxígeno disponible en el torrente sanguíneo.
• Algunos niños se tornan pálidos y pueden tener la piel fría y húmeda.

Cualquiera de estos pueden ser los síntomas de la tetralogía de Fallot. Los síntomas de la tetralogía de Fallot pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas cardíacos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la tetralogía de Fallot?

Es probable que el médico de su hijo haya detectado un soplo cardíaco durante el examen físico y lo haya derivado a un cardiólogo pediátrico para la elaboración de un diagnóstico. Un soplo en el corazón es simplemente un ruido ocasionado por la turbulencia de la sangre fluyendo a través de la obstrucción desde el ventrículo derecho hasta la arteria pulmonar. Los síntomas exhibidos por su hijo también ayudarán al diagnóstico.

El cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y tratamiento médico de defectos cardíacos congénitos y de problemas cardíacos que puedan desarrollarse durante la infancia. El cardiólogo llevará a cabo un examen físico, escuchando el corazón y los pulmones, y hará otras observaciones que contribuyan a elaborar un diagnóstico. El lugar del pecho en donde mejor se escuche el soplo así como también el volumen y la calidad del mismo (áspero, similar a un soplido, etc.) darán al cardiólogo una idea inicial acerca del problema cardíaco que pueda estar afectando a su hijo. Sin embargo, para establecer el diagnóstico, es necesario realizar otros exámenes entre los que se incluyen:

• Radiografía de tórax - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.
• Electrocardiograma (ECG o EKG) - examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el estrés del músculo cardíaco.
• Ecocardiograma (eco) - procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico para producir una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón.
• Cateterismo cardíaco - procedimiento invasivo que ofrece información detallada acerca de las estructuras cardíacas internas. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo flexible, delgado y pequeño (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. Se toma la presión sanguínea y se realizan mediciones de oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, en la arteria pulmonar y en la aorta. También se inyecta un colorante de contraste para visualizar más claramente las estructuras cardíacas internas.

Tratamiento de la tetralogía de Fallot:

El tratamiento específico de la tetralogía de Fallot será determinado por el médico del niño basándose en lo siguiente:

• La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.
• Qué tan avanzada está la condición.
• La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
• Las expectativas para la trayectoria de la condición.
• Su opinión o preferencia.

La tetralogía de Fallot se trata con una reparación quirúrgica de los defectos. Un equipo de cardiólogos cirujanos realiza la operación, generalmente antes de que el niño cumpla su primer año de vida. En muchos casos, la reparación se lleva a cabo aproximadamente a los 6 meses de edad o inclusive con cierta anterioridad. La reparación de los defectos cardíacos permitirá que el flujo sanguíneo pobre en oxígeno tome su curso normal a través de la arteria pulmonar para recibir oxígeno.

La operación se realiza con anestesia general e incluye los siguientes pasos:

• Se cierra la comunicación interventricular con un parche.
• Se abre la vía obstruida entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar y se la agranda con un parche. Si la válvula pulmonar es pequeña, también puede ser abierta o eliminado.

Cuidado postoperatorio de su hijo:

Después de la reparación de la tetralogía de Fallot, el niño estará un cierto tiempo en la unidad de cuidado intensivo (Intensive care unit, ICU). Durante las primeras horas posteriores a la cirugía, su hijo estará muy soñoliento debido a la anestesia utilizada en la operación y los medicamentos que se le han administrado para tranquilizarlo y aliviar el dolor. A medida que el tiempo pase, su hijo estará más alerta.

Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidado intensivo (ICU), se utilizarán equipos especiales para su recuperación, entre los que se incluyen:

• Respirador artificial - máquina que ayuda a su hijo a respirar mientras se encuentra bajo anestesia durante la operación. Se pasa un tubo de plástico pequeño por la tráquea y se lo conecta al respirador, que respirará por su hijo mientras se encuentre demasiado dormido para poder hacerlo por sí mismo de manera eficaz. Después de una reparación del tronco arterioso, es conveniente que el niño permanezca con respirador artificial durante al menos una noche para poder descansar.
• Catéteres intravenosos (IV) - tubos de plástico pequeños insertados a través de la piel en los vasos sanguíneos con el fin de suministrar fluidos intravenosos y medicamentos importantes para que su hijo se recupere de la operación.
• Línea arterial - vía intravenosa especializada que se coloca en la muñeca o en cualquier otra zona del cuerpo donde se pueda tomar el pulso y que mide constantemente la presión sanguínea durante la cirugía y mientras su hijo se encuentra en la unidad de cuidado intensivo (ICU).
• Sonda nasogástrica (NG) - sonda flexible y pequeña que drena las burbujas de gas y de ácido que pueden formarse en el estómago durante la cirugía.
• Catéter urinario - tubo flexible y pequeño que permite drenar orina de la vejiga y que mide con exactitud cuánta orina produce el cuerpo, lo que ayuda a determinar cómo está funcionando el corazón. Después de la cirugía, el corazón estará algo más débil que antes. Por lo tanto, es posible que el cuerpo empiece a retener líquido, originando hinchazones. Pueden suministrase diuréticos para hacer que los riñones liberen el exceso de líquido en el cuerpo.
• Tubo torácico - tubo de drenaje introducido para liberar al tórax de la sangre que, de lo contrario, se acumularía después de cerrada la incisión. Puede producirse una hemorragia durante varias horas o, inclusive, días después de la operación.
• Monitor cardíaco - máquina que exhibe de manera continua una imagen del ritmo cardíaco de su hijo y que controla la frecuencia cardíaca, la presión arterial y otros valores.

Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidado intensivo o cuando salga de ella, puede ser necesaria la utilización de algún otro equipo aquí no mencionado. El personal del hospital le detallará cuál es el equipo necesario.

Su hijo se sentirá mejor con la administración de diferentes medicamentos; algunos aliviarán el dolor y otros reducirán la ansiedad. El personal también necesitará su colaboración para poder tranquilizar y calmar a su hijo de la mejor manera posible.

Después de haber sido dado de alta de la unidad de cuidado intensivo, su hijo se recuperará en otra unidad del hospital durante algunos días antes de volver al hogar. Antes de que su hijo sea dado de alta, usted aprenderá cómo atenderlo en el hogar. Se le explicará acerca de los medicamentos que su hijo necesite tomar durante algún tiempo. Antes de que su hijo sea dado de alta, a usted se le darán instrucciones por escrito acerca de los medicamentos, las restricciones de las actividades y las citas de seguimiento.

El cuidado de su hijo en el hogar después de la reparación de la tetralogía de Fallot:

Para que su hijo se sienta mejor, pueden recomendarse medicamentos para el dolor, tales como Acetaminofén o Ibuprofeno. Antes de que su hijo sea dado de alta, discuta con su médico las opciones para el control del dolor.

Después de la cirugía, los niños de más edad tienen generalmente una toleracia bastante buena a las actividades. Inmediatamente después de la operación, el niño puede cansarse con facilidad y dormir más pero, al cabo de algunas semanas, estará completamente recuperado.

Perspectiva a largo plazo después de una reparación quirúrgica de Tetralogía de Fallot:

La mayoría de los niños que han tenido una reparación quirúrgica de tetralogía de Fallot disfrutarán de una vida saludable. Eventualmente, los niveles de actividad, el apetito y el crecimiento de la mayoría de los niños volverán a ser los normales. Una vez que su hijo haya sido dado de alta del hospital, el cardiólogo puede recomendar la administración de antibióticos para prevenir una endocarditis bacteriana.

Después de la reparación inicial de la tetralogía de Fallot, con frecuencia el reemplazo de la válvula pulmonar está indicado en la segunda o tercera década de vida para prevenir complicaciones como el agrandamiento del ventrículo derecho, disritmias e insuficiencia cardiaca. En el caso de las mujeres que desean quedar embarazadas, se recomienda la realización de una evaluación previa a la concepción mediante un ecocardiograma o imágenes por resonancia magnética (MRI, por su sigla en inglés).

Consulte a los médicos para obtener más información acerca de la perspectiva específica para su hijo.