PROBLEMAS CARDIOLÓGICOS EN EL NIÑO.

• Desde la vida fetal hasta el final de la adolescencia son numerosos los problemas cardiovasculares que se pueden presentar.
• Sin duda que las cardiopatías congénitas son el problema cardiológico más importante de la edad pediátrica, no solo por su frecuencia sino por la gravedad de muchas de ellas.
• Pero el hallazgo de soplo cardíaco en el examen físico de un niño es el principal motivo de consulta en cardiología pediátrica.

SOPLOS CARDIACOS.

• La auscultación de un soplo cardíaco durante el examen físico de un niño es un hecho frecuente.
• En edad preescolar hasta en uno de cada cuatro niños es posible auscultar un soplo cardíaco.
• Aunque gran parte de estos soplos ocurren en niños con corazón sano.

Clasificación:

• Soplo funcional, son soplos de carácter inocente .Frecuentemente el hallazgo de estos es un tema de preocupación en las familias, pero sin significado patológico
• Soplo orgánico, signo que es especialmente frecuente en cardiopatías congénitas.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS.

Cardiopatía congénita se define como una anormalidad en la estructura y/o función del corazón en el recién nacido, establecida durante la gestación. En general, las cardiopatías congénitas corresponden a malformaciones del corazón resultantes de un desarrollo embrionario alterado.

• Mayor frecuencia en Hombres que Mujeres
• Etiología Multifactorial
• 5 % de los niños presentan además anomalías Cromosomicas
• 10% en Mortinatos
• 15-68% en los Abortos
• Incidencia final de 5%
• Segunda causa de mortalidad infantil.

Factores Ambientales Conocidos:

• Medicamentos y Tóxicos
• Infecciones
• Enfermedades Maternas

Herencia:

• Matrimonio con antecedentes de hijo con CC à 3 % de probabilidades
• Padre o Madre portador de CC à 2 – 10 % de probabilidades

• Mortalidad Sin tratamiento: 80%, con tratamiento se salvan el 85%
• 1/3 fallece en el primer mes de vida, y la mitad de estos en la primera semana

Causas.

• Existen noxas ambientales conocidas que se asocian a una mayor incidencia de cardiopatías congénitas.
• Fetos expuestos al alcohol y otras drogas, como talidomida, difenilhidantoína, litio.
• La exposición fetal a algunas infecciones virales, particularmente durante el primer trimestre de la gestación. (rubéola)
• Finalmente, la exposición fetal a algunas enfermedades maternas como Diabetes, Lupus eritematoso, también se asocia a una mayor incidencia de cardiopatías.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MÁS FRECUENTES

CARDIOPATIA	FRECUENCIA APROXIMADA
Comunicación interventricular (CIV)	25 - 30 %
Comunicación interauricular (CIA)	10 %
Ductus persistente	10 %
Tetralogía de Fallot	6 - 7 %
Estenosis pulmonar	6 - 7 %
Coartación aórtica	6 %
Transposición grandes arterias	5 %
Estenosis aórtica	5 %
Canal aurículo-ventricular	4 - 5 %

CLASIFICACIÓN:

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS	Cortocircuito de izquierda a derecha	CIV, CIA, ductus, canal aurículo-ventricular, drenaje venoso anómalo pulmonar parcial
	Obstructivas Corazón Izquierdo	Coartación aórtica, estenosis aórtica, estenosis mitral, hipoplasia ventrículo izquierdo
	Insuficiencias valvulares y otras	Insuficiencia mitral, insuficiencia aórtica, estenosis pulmonar, estenosis ramas pulmonares
CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS (cortocircuito de derecha a izquierda)	Obstructivas Corazón Derecho	Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o atresia tricuspídea con estenosis pulmonar
	Mezcla Total	Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anómalo pulmonar total
	Falta de Mezcla	Transposición de Grandes Arterias

•Las cardiopatías acianóticas son las más frecuentes, y también las más diversas, ya que su única característica común es la que las define: la ausencia de cianosis en su presentación clínica. Dentro de las cardiopatías acianóticas están las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha, que constituyen algo más del 50% del total de las cardiopatías congénitas,

•Las cardiopatías cianóticas corresponden a todas aquellas en que su condición fisiopatológica dominante es la presencia de cortocircuito intracardíaco de derecha a izquierda, y por lo tanto su característica clínica más importante es la presencia de cianosis.

I. CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS.

Cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha:

La alteración fisiopatológica que define a este grupo de cardiopatías es el paso de sangre oxigenada desde el lado izquierdo del corazón (aurícula izquierda, ventrículo izquierdo, o aorta) hacia el lado derecho de éste (aurícula derecha, ventrículo derecho, o arteria pulmonar), sangre que recircula por los pulmones sin entrar a la circulación arterial sistémica periférica.

El cortocircuito de izquierda a derecha puede ocurrir:

• A nivel auricular, como en la comunicación interauricular (CIA)
• en el drenaje venoso anómalo parcial; a nivel ventricular, como en la comunicación interventricular (CIV);
• a nivel auricular y ventricular, como en el defecto septal aurículo ventricular o canal aurículo-ventricular (A-V);
• a nivel de grandes arterias, como en el ductus arterioso persistente (DAP) y en la ventana aorto-pulmonar.

Manifestaciones Clínicas

•Taquipnea / Dificultad respiratoria

•Cuadros respiratorios a repetición

•Dificultad para alimentarse / Anorexia

•Pobre crecimiento pondoestatural

Examen Físico

•Enflaquecimiento

•Signos de obstrucción / hipersecreción bronquial

•Signos de atelectasia / condensación pulmonar

•Precordio activo y soplo cardíaco

•Hepatomegalia

Las consecuencias a nivel pulmonar de las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha, se asocian también a una mayor hipersecreción bronquial, le dan una mayor propensión a estos pacientes a presentar infecciones respiratorias.

La hipertensión pulmonar que acompaña a estas cardiopatías lleva a aumentar las presiones diastólicas derechas, lo que resulta en congestión venosa sistémica y hepatomegalia, signos de insuficiencia cardíaca derecha que generalmente se asocian a signos de insuficiencia cardíaca izquierda .

La CIV es el defecto cardíaco congénito más frecuente: corresponde al 25 a 30% de las cardiopatías congénitas como defecto aislado.

El manejo de los pacientes sintomáticos incluye fármacos como digital, diuréticos, y vasodilatadores, y en aquellos que no se compensan adecuadamente o con defectos muy amplios cierre quirúrgico.

El ductus arterioso debe cerrarse funcionalmente por constricción de su túnica media dentro de las primeras 24 horas de vida; produciéndose el cierre anatómico y definitivo del ductus dentro de las primeras tres semanas de vida.

El DAP corresponde también a cerca del 10% de las cardiopatías congénitas, siendo particularmente frecuente en los recién nacidos de pretérmino; el 30 a 40% de aquellos de menos de 1750 gramos de peso presentan clínicamente ductus.

En el pretérmino el tratamiento es farmacológico con indometacina en las primeras semanas; si este fracasa se indica ligadura quirúrgica. En el lactante y el niño mayor el tratamiento es quirúrgico.

La CIA corresponde a cerca del 10% de las cardiopatías congénitas, con mayor frecuencia en niñas. En general son muy poco sintomáticas en la edad pediátrica. El tratamiento es el cierre, generalmente quirúrgico, entre los 2 y 4 años de edad.

Cardiopatías obstructivas izquierdas

Son las que impiden o dificultan el normal flujo sanguíneo a través del lado izquierdo del corazón, desde las venas pulmonares hasta la aorta torácica. La obstrucción al flujo sanguíneo en el lado izquierdo del corazón ocurre más frecuentemente a nivel de la salida ventricular, obstrucción que puede ser total, como en la atresia aórtica, o parcial, lo que se denomina estenosis. Coartación aórtica, estenosis aórtica, estenosis mitral, hipoplasia ventrículo izquierdo

Cardiopatías con Insuficiencia Valvular

Corresponden a lesiones cardíacas en que la sangre eyectada por alguna de las cuatro cavidades del corazón, retorna parcialmente a esa cavidad a través de una válvula aurículo-ventricular o sigmoídea incompetente.

El efecto de una regurgitación valvular es el de una sobrecarga de volumen de las cavidades cardíacas involucradas
Aurícula y ventrículo izquierdos en la insuficiencia o regurgitación mitral; aurícula y ventrículo derechos en la insuficiencia tricuspídea; ventrículo izquierdo en la insuficiencia aórtica, y; ventrículo derecho en la insuficiencia pulmonar

II. CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS.

Cortocircuito de Derecha a Izquierda

Paso de sangre desde cavidades cardíacas derechas (“desaturada”) a cavidades izquierdas, resultando en desaturación de la sangre del territorio arterial sistémico.

MANIFESTACIONES:

•Hipoxemia

•Cianosis

Presentación clínica

•Cianosis: La sangre se salta el pulmón porque hay paso directo del lado derecho al izquierdo: acompañada de dedos hipocráticos y uñas en vidrio de reloj.

•Insuficiencia cardiaca: Existe recirculación de la sangre dentro del corazón por comunicaciones anormales, sobrecarga de volumen.

•Soplo cardíaco asintomático: Ruido presente a la auscultación por flujo turbulento.

•Arritmia: Ritmo irregular a la auscultación , ya sea por aparición de otros focos, trastorno de la conducción o cambios en la frecuencia

Diagnóstico

•Evaluacion clinica: cianosis, soplo, perfusion y anomalias asociadas

•Presion 4 extremidades

•Rx. de torax

•Electrocardiograma

•Prueba de hiperoxia

•Ecocardiografia doppler

•Cateterismo

TETRALOGIA DE FALLOT

Cardiopatía cianótica más frecuente, hipoplasia de la porción infundibular (tracto de salida) del septum interventricular, resultando en una CIV amplia, una aorta dextropuesta que cabalga sobre la CIV, y una obstrucción subvalvular y/o valvular pulmonar de grado variable, además de hipertrofia ventricular derecha.

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS

Es una de las dos más frecuentes del grupo, la arteria pulmonar emerge del ventrículo izquierdo y la arteria aorta del ventrículo derecho,

TRATAMIENTO

•Fármacos: digital, diuréticos y vasodilatadores

•Cirugía

•Cateterismo Intervencional

INSUFICIENCIA CARDIACA.

• Incapacidad del corazón de bombear la sangre de acuerdo a los requerimientos.
• Fracaso del corazón para mantener un flujo sanguíneo adecuado a las exigencias nutritivas de los tejidos
• Incapacidad del músculo cardiaco para aportar los requerimientos metabólicos al organismo, incluyendo aquellos necesarios para el crecimiento y desarrollo.

FISIOPATOLOGÍA

A esta situación puede llegarse como consecuencia de una sobrecarga de trabajo impuesto al músculo cardiaco (sobrecarga que puede ser de presión o de volumen) También mediante una alteración primaria de las características del miocardio (enfermedades inflamatorias o degenerativas), desarreglos metabólicos o combinación de ambos elementos.

CLÍNICA:

• Síntomas:

•Manifestaciones respiratorias: disnea, taquipnea, tos irritativa.

•Hipodesarrollo

•Hipersudoración : compensación retención de sodio y agua.

•Rechazo de las tomas

· Signos:

•Taquicardia: 150 latidos en el lactante y a 110 latidos en el niño mayor.

•Pulsos periféricos pequeños

•Hepatomegalia

•Edemas periféricos: retención de sodio y agua.

•Ritmo de galope

TRATAMIENTO

Medidas generales: mejorar los requerimientos de oxígeno

•Medidas posturales: posición semisentada (20-30º)

•Administrar oxígeno

•Reposo

•Fisioterapia respiratoria. Aspiración de secreciones

•Temperatura normal

•Dieta hipercalórica. Considerar alimentación con sonda

•Sedación y si es preciso VM para disminuir el trabajo respiratorio

•Restricción de líquidos

Tratamiento farmacológico:

•Intenta mejorar cada uno de los determinantes del gasto cardíaco.

•Aumentar la contractilidad miocárdica: agentes inotrópicos

•Disminuir la congestión venosa y pulmonar: diuréticos

•Disminuir las resistencias vasculares periféricas: vasodilatadores

TRATAMIENTO: INOTRÓPICOS

· Digoxina:

– Aumenta la contractilidad

– Disminuye la Fc à alarga la diástole

– Inconvenientes: Estrecho margen terapeutico y tóxico. Vigilar manifestaciones gastroenterológicas y neurológicas y trastornos de la conducción AV como signos de intoxicación.

· Catecolaminas (dopamina, dobutamina, adrenalina, noradrenalina, isoproterenol).

– Estimulan los receptores β₁-adrenérgicos (contractilidad y cronotropismo)

– Actuan sobre los vasos provocando dilatación (β₂-adrenérgicos) o constricción (α-adrenérgicos).

TRATAMIENTO: DIURÉTICOS

· Objetivo: disminuir la precarga y aliviar la congestión venosa al contrarrestar el mecanismo de retención de agua y sodio.

•Furosemida (Asa de Henle)

•Tiacidas (Túbulo distal)

•Espironolactona

TRATAMIENTO: VASODILATADORES

· Actúan sobre la precarga y la postcarga.

• Venodilatadores (Nitroglicerina) reducen la precarga

• Dilatadores arteriales (Hidralacina, nifedipino) reducen la postcarga

• Mixtos (Nitroprusiato, captopril, enalapril, prazosín, fentolamina) disminuyen pre y postcarga.

•Precauciones: Mejora del gastoà Presiones de llenado à Hipotensión

Exploraciones complementarias:

•Rx tórax.

•Electrocardiograma.

•Ecocardiograma y Doppler convencional y/o color.

•Laboratorio. Determinación de Hb., Hto., gases arteriales, calcio, sodio, potasio y cloro.